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什么是大前庭导水管综合征?

 大前庭导水管综合征又称为前庭导水管扩大(LVA),是较为常见的内耳迷路的一种发育畸形,属于先天性感音聋的一种类型,一般为胚胎中期发育障碍所致。发病原因多数属于基因遗传或个体基因突变所致。发病原因较为复杂,可为遗传、感染、环境、孕妇心理障碍等因素。感染是主要诱因。LVAS有家族遗传倾向,大多数为隐形常染色体遗传、X性连锁显性遗传或多因素遗传。胚胎早期的前庭导水管短、直而宽大,嗣后变窄变长呈“J”字形,若在胚胎早期出现发育障碍,无论任何病因均可使前庭导水管停于胚胎期的宽大状态,该宽大、畸形的前庭导水管必将发生功能上的障碍。但LA生长贯穿整个胚胎期,资料显示LVAS可能由于升后或儿童早期发育畸形。这与Kodama提出的前庭导水管生长至3~4岁一致。而多数学者认为LVAS为胚胎发育化疾病。
症状
1、 多为双侧听力损伤,少数呈单侧。
2、 听力障碍发生时间多数在3~4岁,少数可在出生时听力下降,多成高频损伤。
3、 特点:突发性、反复性和波动性听力下降,多成高频听力下降。
4、 听力损伤后可自行恢复或治疗恢复。但不能达到原来水平,最终发展到重度聋或全聋。平均每年下降约为4dB。
5、 听力损伤恢复:一般同一患者与前庭导水管管径呈平行关系。
6、 言语发育不良,咬字不清。
7、 前庭症状发生率约为1/3,表现为眩晕、恶心、呕吐、平衡功能降低,对儿童眩晕伴感音神经性听力下降的患者应考虑LVAS的可能。
前庭导水管扩大的防护措施
1、 防止头及颞部(耳部)外伤,儿童青少年头和耳部外伤常可诱发患者的隐匿性或稳定型的前庭导水管扩大症的突发性耳聋的症状。
2、 适当限制剧烈活动量,这对于已经明确诊断的患者很有意义,这类患者中常有在劳累之后易出现疲劳,听力障碍加剧,并有头晕,需静养几天始可缓解,这种现象出现越频繁,听力下降就越快。
3、 积极治疗急性慢性上呼吸道感染,尤其是儿童上呼吸道感染,多累及咽鼓管和中耳炎,出现急性或卡他性炎症,至咽鼓管口通畅受阻,导致内耳压力异常,干扰耳蜗的液体正常循环,出现耳塞脑胀听力下降。故儿童耳病患者应将此病作常规防范内容。防止噪音刺激,超限噪音刺激是加重加快先天神经性(前庭导水管扩大症)二耳聋发展的重要因素之一,因为内耳发育不全都存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下,因此容易导致听觉细胞的疲劳。
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