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大前庭导水管综合症的诊断

现在已经明确,大前庭水管综合征是一种严重影响儿童听力的遗传性疾病。在中国,“大前庭水管综合症”约占儿童期耳聋发病原因的10-30%。之所以称为“大前庭水管”及“综合症”,是因为该病有两个异常表现:1、先天性或进行性感音神经性耳聋;2、双侧颞骨畸形(即前庭水管扩大)。除此以外,一般没有其他症状和体征(国外发现还可伴有甲状腺肿大,此时称为Pendred综合症,但在中国却很少见)。 此病多通过轴位(与身体纵轴相垂直的平面)的颞骨高分辨率CT进行确诊。目前,各大医院的颞骨CT都是轴位拍摄的,个别医院会加拍冠状位。在轴位高分辨颞骨CT影像中(见上两图),大前庭导水管患者的双侧颞骨骨质(最白的区域)在临近颅脑的局部存在有近似三角形的先天缺损(黄色箭头所示处),这使得联系颅脑与内耳的通道异常扩大,犹如阻隔一个微型池塘和巨型水库之间的坚固堤坝出现了一个三角形缺损,这样颅腔内微小的压力变化即可以转化为小小内耳腔内翻江倒海式的冲击,从而破坏内耳结构,引起听力下降。这也就是轻度的头部碰撞如堕床、激烈的体育活动等会导致大前庭水管患者听力进行性下降,并最终导致不可逆的重度耳聋的原因。 现在你学会诊断大前庭导水管综合征了吧。要点是:1、患者出生时即存在听力损失,或出生后数月或数年后出现听力波动性下降;2、拿出你的颞骨高分辨CT片子,在众多小图像中找到与上面所贴图片最相似的一张,看看黄箭头所示双侧颞骨骨质(最白的区域)局部是否有三角缺损,如有的话,就可以诊断大前庭导水管综合症。对侧是同样的道理。怎么样,简单吧!!

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